Fiches pratiques

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Référentiel multidisciplinaire de l’Amylose Cardiaque

Fiche HEMATOLOGIE – Adressage des patients diagnostiqués d’une Amylose AL

PARTIE 1 : HÉMATOLOGIE

Rédigée par le Dr Luc DARNIGE

Interprétation du bilan biologique

Le taux de CLL dépend :

> du niveau de production : présence d’une CLL monoclonale ? Présence d’une hypergamma polyclonale ?
> du niveau d’élimination : quelle est l’état de la fonction rénale ?

En présence d’une gammapathie monoclonale à l’EPP+IF, l’interprétation du dosage des CLL se fait sur le ratio κ/λ en fonction du DFG (1).

CDK-EPI (mL/min/1,73m²) κ λ Ratio
≥ 60 3,3-19,4 5,71-26,3 0,26-1,65
45-49 10-47 9,1-39,2 0,64-1,92
30-44 12,5-70,8 10,9-52,8 0,68-2,06
< 30 17,8-117,3 14,5-94,4 0,67-2,17

Adressage aux services d’hématologie clinique de Cochin et Necker

Devant un diagnostic confirmé d’Amylose AL, vous pouvez adresser vos patients aux services d’hématologie clinique du groupement AP-HP Paris-Centre pour une prise en charge thérapeutique adaptée :

•Hôpital Cochin : Adressage par mail au Pr Didier BOUSCARY didier.bouscary@aphp.fr et Dr Marguerite VIGNON marguerite.vignon@aphp.fr
•Hôpital Necker : Adressage par mail au Dr Laurent FRENZEL laurent.frenzel@aphp.fr

 

La prise en charge générale consiste alors en :

> une évaluation pronostique du patient en se basant sur des échelles reconnues comme le score de la Mayo Clinic tenant compte des taux de NT-proBNP, Troponine I et du différentiel des taux circulants de chaines légères (dFLC). (2)
> une mise sous traitement selon les protocoles établis tenant compte des dernières avancées thérapeutiques qui ont eu un impact certain sur le pronostic des patients. (3)
> des évaluations régulières afin d’évaluer la réponse au traitement sur des critères hématologiques (dFLC), cardiologiques (NT-pro-BNP) et rénaux (protéinurie). (2)

(1) Roussel M. Myélome multiple et amylose AL. Correspondances en Onco-Hématologie – Supplément 1 au Vol. XVII – n° 1 – janvier- février 2022.
(2) Merlini G, et al. Systemic immunoglobulin light chain amyloidosis. Nat Rev Dis Primers. 2018 Oct 25;4(1):38.
(3) Hasib Sidiqi M, Gertz MA. Immunoglobulin light chain amyloidosis diagnosis and treatment algorithm 2021. Blood Cancer J. 2021 May 15;11(5):90.

PARTIE 2 : NEUROLOGIE

Rédigée par le Dr Clothilde ISABEL

Pour réaliser une demande de consultation en neurologie par mail :

• Contact : avis.neuro@ghu-paris.fr

• Objet du mail : Bilan amylose AL

• Pièces jointes : Remplir le document « Evaluation neurologique » (à télécharger), ajouter les CRH ou tout document utile à sa prise en charge

 

  • L’évaluation neurologique du patient sera faite à l’hôpital Sainte-Anne sur une HDJ.

  • Au diagnostic seront effectués les tests suivants : évaluation clinique, ENMG avec tests végétatifs, Sudoscan® et biopsie cutanée.

  • Une évaluation annuelle sera organisée au décours, comprenant évaluation clinique, ENMG avec tests végétatifs et Sudoscan®, jusqu’à 2 ans après la rémission clinique.

  • Dans l’idéal, le bilan initial devrait avoir lieu dans les 3 mois suivant le diagnostic.
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