Fiches pratiques
RetourRéférentiel multidisciplinaire de l’Amylose Cardiaque
Fiche HEMATOLOGIE – Adressage des patients diagnostiqués d’une Amylose AL
PARTIE 1 : HÉMATOLOGIE
Rédigée par le Dr Luc DARNIGE
![](https://amylose-paris-centre.fr/wp-content/uploads/2022/04/ICONES_AMYLOSE__Hemato_2-150x150.png)
Interprétation du bilan biologique
Le taux de CLL dépend :
En présence d’une gammapathie monoclonale à l’EPP+IF, l’interprétation du dosage des CLL se fait sur le ratio κ/λ en fonction du DFG (1).
CDK-EPI (mL/min/1,73m²) | κ | λ | Ratio |
≥ 60 | 3,3-19,4 | 5,71-26,3 | 0,26-1,65 |
45-49 | 10-47 | 9,1-39,2 | 0,64-1,92 |
30-44 | 12,5-70,8 | 10,9-52,8 | 0,68-2,06 |
< 30 | 17,8-117,3 | 14,5-94,4 | 0,67-2,17 |
Adressage aux services d’hématologie clinique de Cochin et Necker
Devant un diagnostic confirmé d’Amylose AL, vous pouvez adresser vos patients aux services d’hématologie clinique du groupement AP-HP Paris-Centre pour une prise en charge thérapeutique adaptée :
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•Hôpital Cochin : Adressage par mail au Pr Didier BOUSCARY didier.bouscary@aphp.fr et Dr Marguerite VIGNON marguerite.vignon@aphp.fr
•Hôpital Necker : Adressage par mail au Dr Laurent FRENZEL laurent.frenzel@aphp.fr
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La prise en charge générale consiste alors en :
(1) Roussel M. Myélome multiple et amylose AL. Correspondances en Onco-Hématologie – Supplément 1 au Vol. XVII – n° 1 – janvier- février 2022.
(2) Merlini G, et al. Systemic immunoglobulin light chain amyloidosis. Nat Rev Dis Primers. 2018 Oct 25;4(1):38.
(3) Hasib Sidiqi M, Gertz MA. Immunoglobulin light chain amyloidosis diagnosis and treatment algorithm 2021. Blood Cancer J. 2021 May 15;11(5):90.
PARTIE 2 : NEUROLOGIE
Rédigée par le Dr Clothilde ISABEL
![](https://amylose-paris-centre.fr/wp-content/uploads/2022/04/ICONES_AMYLOSE_Neurologie-2-150x150.png)
Pour réaliser une demande de consultation en neurologie par mail :
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• Contact : avis.neuro@ghu-paris.fr • Objet du mail : Bilan amylose AL • Pièces jointes : Remplir le document « Evaluation neurologique » (à télécharger), ajouter les CRH ou tout document utile à sa prise en charge |
- L’évaluation neurologique du patient sera faite à l’hôpital Sainte-Anne sur une HDJ.
- Au diagnostic seront effectués les tests suivants : évaluation clinique, ENMG avec tests végétatifs, Sudoscan® et biopsie cutanée.
- Une évaluation annuelle sera organisée au décours, comprenant évaluation clinique, ENMG avec tests végétatifs et Sudoscan®, jusqu’à 2 ans après la rémission clinique.
- Dans l’idéal, le bilan initial devrait avoir lieu dans les 3 mois suivant le diagnostic.